尤文氏肉瘤

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尤文氏肉瘤
PAS染色後的Ewing肉瘤組織圖像
類型	肉瘤、骨癌[*]、Ewing family of tumor[*]、bone sarcoma[*]、connective tissue neoplasm[*]、疾病、兒童期癌症[*]
分類和外部資源
醫學專科	腫瘤學
ICD-11	XH8KJ8
ICD-10	C41.9
ICD-9-CM	170.9
ICD-O	M9260/3
OMIM	133450
DiseasesDB	4604
MedlinePlus	001302
eMedicine	ped/2589
MeSH	D012512
Orphanet	319

尤文氏肉瘤（Ewing sarcoma），又稱尤文肉瘤、尤因肉瘤，是一種發生在骨骼或軟組織中的肉瘤型癌症，在組織形態、超微結構和免疫表型上，是由形態一致、密集排列的小圓細胞構成的惡性腫瘤，且具有神經外胚層分化的特點。

好發在10-20歲少年或成年早期，因此常為兒科癌症，以男性略多見，早期即可發生肺轉移，預後差，但對放射治療敏感。以第22號染色體上的EWS基因移位並形成融合基因為特點，根據腫瘤組織的遺傳子可以確定診斷。

此病由美國病理學家詹姆斯·尤因（James Ewing）於1921年首先報道，取名為骨的瀰漫性血管內皮瘤。其後Oberling（1928年）認為起源於骨髓網狀細胞，稱之為網狀肉瘤。

症狀

1. 疼痛:是最常見的症狀。大約有2/3的患者可有間歇性疼痛。疼痛程度不一，初發時不嚴重，但逐漸加重。
2. 局部腫塊:隨疼痛的加劇而出現局部腫塊，腫塊生長迅速，表面可呈紅、腫、熱、痛的炎症表現。
3. 全身症狀:體溫升高，白血球增多，周身不適，乏力，食慾下降及貧血等。

診斷依據

1. 多見於兒童及少年，好發於四肢長骨和骨盆、長管骨。
2. 局部疼痛和壓痛，皮溫高、皮膚潮紅，淺靜脈怒張充盈。腫脹生長較快，可有發熱、血沉加快。很少合併病理性骨折。
3. Ｘ線攝片顯示尤文氏肉瘤的表現多種多樣，依發生部位不同，表現亦不相同，有時骨幹處可見蔥皮狀骨膜反應。
4. 病理檢查可確診。病理組織影像為小圓細胞瀰漫性增生，腫瘤細胞的細胞質富含糖原，PAS染色陽性。

治療

• 放療、手術、化療聯合應用效果較單一治療好。
• 尤文肉瘤本身對放療敏感，放療後腫瘤迅速縮小，疼痛減輕。但放療不能阻止其發展和轉移。
• 對孤立性肺轉移瘤，可行肺葉切除後化療，或局部放療，可減輕症狀，延長生命。
• 只要能夠將腫瘤切除，則應切除加中等量的放療加多藥聯合化療。

藥物

目前認為對尤文肉瘤有效的藥物有環磷醯胺、阿黴素、更生黴素、長春新鹼、卡氮芥等。