结缔组织增生性小圆细胞肿瘤
| 结缔组织增生性小圆细胞肿瘤 | |
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| 又称 | desmoplastic small round cell tumor，DSRCT[1] 多表型性小圆细胞肿瘤 polyphenotypic small round cell tumor |
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| 显微照片 | |
| 类型 | 软组织肉瘤[*]、肉瘤 |
| 分类和外部资源 | |
| 医学专科 | 肿瘤科 |
| ICD-11 | XH5SN6 |
| Orphanet | 83469 |
结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumor，DSRCT），又称多表型性小圆细胞肿瘤（polyphenotypic small round cell tumor），是一种侵袭性的罕见癌症，主要发生于腹部，[2]其他受影响的区域可能包括淋巴结、隔膜、脾脏、肝脏、胸壁、头骨、脊髓、大肠、小肠、膀胱、脑、肺、睾丸、卵巢和骨盆。有报告的转移扩散部位包括肝、肺、淋巴结、脑、颅骨和骨骼。DSRCT的特征是EWS-WT1融合蛋白。
DSRCT的分类为软组织肉瘤和小圆蓝细胞瘤，最常见于男性儿童，很少见于女性，但若发生于女性可能会被误认为卵巢癌。[3]
参考资料
[编辑]- ^ RESERVED, INSERM US14-- ALL RIGHTS. Orphanet: Desmoplastic small round cell tumor. www.orpha.net. [17 November 2019]. （原始内容存档于2020-10-25） （英语）.
- ^ Lee YS, Hsiao CH: Desmoplastic small round cell tumor: a clinicopathologic, immunohistochemical and molecular study of four patients. J Formos Med Assoc 2007; 106: 854–860.
- ^ Desmoplastic small round cell tumor masquerading as advanced ovarian cancer. Int J Gynecol Cancer. 2007, 18 (4): 847–50. PMID 18081791. doi:10.1111/j.1525-1438.2007.01110.x.
