擴張型心肌病

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擴張型心肌病
小鼠心臟切片顯示擴張性心肌病
類型	intrinsic cardiomyopathy[*]、dilated cardiac chambers[*]、疾病
分類和外部資源
醫學專科	心臟科
ICD-11	BC43.0
ICD-10	I42.0
ICD-9-CM	425.4
OMIM	212110
DiseasesDB	3066
MedlinePlus	000168
eMedicine	med/289 emerg/80 ped/2502
MeSH	D002311
Orphanet	217604

擴張型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）又稱擴張性心肌病變，簡稱擴心病，是一種以左心室或雙心室擴張，導致進行性心臟增大，伴隨收縮功能受損為特徵的心肌病。擴心病的診斷必須先排除高血壓、冠心病、瓣膜病、先心病、心包病、肺心病等明確導致心功能下降的病因。擴心病與病毒感染、自身免疫疾病、遺傳、藥物中毒、代謝異常相關，病情發展常致心力衰竭與心律失常。

擴張型心肌病是心肌病的一種，主要是心肌功能受到影響；其表現為心臟功能減弱，各心腔擴大，不能充分泵血。心臟功能的減弱也會影響肺、肝和其它器官。不同的心肌病都有各自影響心臟正常功能的原因。患者的一部分心肌細胞膨大，而且沒有明顯原因。左右心室其一或兩者的收縮泵血功能受損，導致了進一步的心臟肥大。擴張型心肌病作為一種常見的心肌病，男性發病頻率高於女性，發病年齡主要集中於20到60歲。三分之一的充血性心力衰竭（CHF）患者是由於患有擴張型心肌病，這個疾病在兒童甚至初生嬰兒中也有發現。

原因

儘管並未發現明顯病因，擴張型心肌病很可能是由於各種毒性物質，代謝產物或病原體損傷心肌細胞導致的。也可能是心肌梗塞導致隨後的心肌層纖維化損傷心肌細胞。急性病毒性心肌炎的後遺症通過免疫機制也可能導致擴張型心肌病。自體免疫機制也被認為是DCM的一種病因。在酗酒、圍產性心肌病、甲狀腺疾病、興奮劑使用者，和慢性心動過速患者中都發現了DCM的可逆表徵。DCM常被稱為「原發性擴張型心肌病」，就是因為導致發病的機理尚不清楚。

遺傳學

20%到40%的患者的家族中發現了了編碼心肌細胞細胞骨架，收縮蛋白的基因突變。雖然這種疾病在遺傳學上是異源性的，但它的發生大多表現出常染色體顯性遺傳的形式。而像Alström綜合症中發現的常染色體隱性遺傳，X染色體連鎖以及線粒體遺傳也有發現。擴張型心肌病患者的親屬在臨床前表現出無心肌改變症狀。儘管相比白人這種疾病在非裔美國人中發病更高，在各種人群中都有該病症的發現。

家族性擴張型心肌病（familial dilated cardiomyopathy，FDCM）多為常染色體顯性遺傳，但仍有些為常染色體隱性遺傳、X-連鎖遺傳和線粒體遺傳。目前遺傳學研究在60多個基因中發現了可能與FDCM相關的變異。

相關症狀

對於許多該病的患者來說，擴張型心肌病並不一定會影響壽命或生存狀況。然而，少數該病患者症狀嚴重，並有一定幾率導致猝死。心臟病專家應該驗證他們的診斷並對患者的病情和患併發症的幾率作出評估。對於某些病人來說，可能會逐漸引起左側或右側充血性心力衰竭。在患者出現明顯症狀前的數月甚至數年就可能已經發生左心室擴張。

可能會有隱約的胸痛，但典型的心絞痛並不常見，這表明可能該病會伴有缺血性心臟病。有時還會發生心律失常引起的暈厥或全身性栓塞。

體檢

患者可能表現出不同程度的心肌擴張，以及充血性心力衰竭。在該病更嚴重的階段，脈壓差減小，頸靜脈壓提高。常可聽得第三音或第四音。可有二尖瓣或三尖瓣關閉不全所致的收縮期吹風樣雜音。

實驗室檢查

普通的胸透檢查能發現心臟的膨大。也可發現由肺靜脈高壓引起的胸腔積液。

心電圖中可發現竇性心動過速或房顫，室性心律失常，左心房異常，有時還會出現室內傳導障礙和低壓。超聲心動圖顯示射血分數小於正常值。可通過心導管插入術和冠狀血管造影術排除缺血性心臟病的可能。

治療方法

許多年前統計數據表明該病患者主要是55歲以上的成年人，他們多在症狀出現後三年內死去（CHF的第五期），這些數據在許多教科書中仍能發現。近年來由於藥物治療情況發生了顯著改變，藥物可以減緩病變，並在一定程度上提高心臟功能。死亡主要是由充血性心力衰竭或心室急性或慢性的心律失常引起。

患者按照標準的心衰進行治療，主要包括限鹽，使用血管緊張素轉化酶（ACE）抑制劑，利尿劑和洋地黃。也會用到抗凝血劑。患者必須戒酒。心室內傳導延遲的患者要用到心臟起搏器，有可能出現心律失常的患者應使用植入性復律除顫器。這些治療手段可以改善症狀並減少入院治療時間。

對有更嚴重疾病並不願接受長期醫院治療的患者，可以考慮進行心臟移植。

逆向重塑

心衰的過程伴隨着左心室的重構，而後者表現為左心室舒張末期和收縮末期容量的增加，室壁變薄，室腔球形化加劇。這通常伴隨着射血分數的持續下降。心室重塑的概念最初是用來描述數天或數月內發生的房顫。現在被延用到心肌病和非缺血性如特發性擴張型心肌病或慢性心肌炎，用來描述心功能障礙發展的一般機理。實際上，逆向重塑就是逆轉重塑的過程，或者說，是一種暫時的或永久的對心臟修正的過程。2004年的一篇文章描述了現在支持逆向重塑的療法並提出了一種預測心肌病的新方法。

替代療法

替代療法包括營養品輔酶Q10，左旋卡尼汀，牛磺酸和右旋核糖。有證據表明在治療心力衰竭中輔酶Q10有一定功效。大部分醫師對這些替代療法持懷疑態度，但建議使用輔酶Q10作為常規療法的補充。