User:Jiohc/Porphyrinabbau
| ⇓ | Subst. | ( ⇑ ) | Co. | Enzym | EC | EG | Erkr. | |||||
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| 3 O2, 3 NADPH/H+
Fe2+, CO, H2O, 3 NADP+ |
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Häm-Oxygenase
RES |
1.14.99.3 | Ox | HMOX1-Def. | |||||||
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| NADPH/H+ |
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Biliverdin-Reduktase
RES |
1.3.1.24 | Ox | ||||||||
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| UDP-Glucuronat
UDP |
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Glucuronosyltransferase
Hepatozyt |
2.4.1.17 | Tr | Hyperbilirubinämie I (Gilbert-S.), Crigler-Najjar-S. Typ I und II, | |||||||
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| Bilirubinmonoglucuronosid
Bilirubin |
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Bilirubin-Glucuronosid- Glucuronosyltransferase
Hepatozyt |
2.4.1.95 | Tr | ||||||||
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| 2 H2O
2 Glucuronat |
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β-Glucuronidase
Darm |
3.2.1.31 | Hyd | Mucopoly- saccharidose VII | |||||||
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| 6 H
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Darm | ||||||||||
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| 2 H
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Darm | ||||||||||
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| 4 H
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Darm | ||||||||||
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Bilirubin wird im Darm durch Bakterien weiter abgebaut. Die Gallenfarbstoffe werden z.T. reabsorbiert und über die Nieren ausgeschieden. Sie sind für die braune Farbe des Stuhls (Stercobilin) und die gelbe Farbe des Urins (Urobilinogen, Urobilin) verantwortlich.
Pathologie: Ein Anstieg des gelbrotbräunlichen Bilirubins im Blut durch vermehrte Produktion oder gestörte Ausscheidung führt zum Ikterus. Die Ursachen können prähepatisch (Hämolyse), intrahepatisch (Zirrhose, Gilbert- oder Crigler-Najjar-Syndrom) oder posthepatisch (Cholestase) zu finden sein. Das erhöhte Serum-Bilirubin wird vermehrt über die Niere ausgeschieden und führt klassischerweise zum „bierbraunen Urin mit gelbem Schüttelschaum“.
Weblinks: KEGG: Porphyrin and chlorophyll metabolism - Homo sapiens (human)
底物 反应箭头 关键酶 高能磷酸 还原当量 CO2 / HCO3− C1产物 氮