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亚急性硬化性全脑炎

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亞急性硬化性全腦炎（英語：Subacute sclerosing panencephalitis, SSPE) 是一種感染麻疹病毒後的腦炎併發症，是一種會致命、漸進性，造成中樞神經廣泛去髓鞘的慢性中樞神經退化性疾病，通常在感染麻疹病毒後7到10年發生。

流行病學

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  • 1960～1974年間，每百萬被麻疹病毒感染的人中有8.5個人會有SSPE風險；在 1970 到 1980 年間，因爲廣泛接受疫苗接種，SSPE風險降低到百萬被麻疹病毒感染的人中0.06人。[1]
  • 在1989到1991年間，美國的麻疹病毒感染興起，SSPE風險增為 200/百萬人。[2]
  • 以下是各國發生率的資料：（單位：個案數/百萬人）
  • SSPE好發於 20 歲以前，通常是感染麻疹病毒後 7 到 10 年發生。[2]
  • SSPE的風險因子包括「麻疹發病年齡小」、「居住在鄉村地區」、「貧窮環境」，以及有先天性免疫缺乏症的患者，或是兒子的母親有先天性免疫缺乏症等等。[6]
    • 小時感染麻疹病毒是 SSPE 的風險因子之一，大約有一半數量的SSPE患者都在兩歲之前就感染麻疹病毒。
    • 因為小孩免疫系統尚不成熟，接觸麻疹病毒的年齡越早（不包括麻疹疫苗），發展為SSPE的可能性就越大。
  • 有接受麻疹疫苗的人，其得到SSPE的風險比沒有接受疫苗者高。
    • 雖然接受麻疹疫苗，也可以說是接受了麻疹病毒，但不致造成SSPE，所以接受麻疹疫苗非SSPE的致病風險。[6]

致病機制[6]

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  • 在正常的免疫系統中，感染麻疹病毒後，麻疹病毒會促發細胞介導免疫，包括活化T-helper 1細胞（Th1）、釋放干擾素-ɑ（INF-ɑ）和 IL-2，以從被感染細胞中清除病毒。[7]
  1. 在病人表現出紅疹後，免疫系統會對麻疹病毒有記憶，以抵抗下一次感染。[7][8]
  • 因此，如果細胞介導免疫反應不全，便無法有效清除被感染細胞，寄留在體內。
  • 接著，麻疹病毒會利用CD46和protein F等蛋白質進入神經系統。
    • CD9可能也扮演重要角色，使得可以 SSPE 患者的CSF裡檢驗到高濃度抗CD9抗體。
  • 一旦麻疹病毒進入細胞內，病毒會改變細胞蛋白質避免被免疫系統辨識出，以及在細胞內繁殖時又不至於讓細胞變化太多，避免破壞宿主神經元。
  • 在臨床表現上變明顯之前，麻疹病毒可以在細胞中保持休眠數年，但最中病毒會引發針對被感染細胞的發炎反應，導致廣泛的中樞神經系統受損。

分期

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  • 第一期：人格變化、嗜睡、學習困難和行為異常，可能持續數週到數年。
  • 第二期：肌躍症（myoclonus，每五到十秒發生一次）、失智惡化、長距離運動與感覺疾病，這階段通常持續3～12個月。
  • 第三期：肌肉鬆弛（Flaccidity）、皮質僵硬（Decorticate rigidity ）、肌躍症消失以及自主神經功能紊亂的症狀和徵兆。
  • 第四期：持續性植物狀態（Persistent vegetative state），俗稱植物人，通常死亡會發生在這階段（但死亡在每一階段都可能會發生[9]）。
  • 每人病人的進展速度不同，有些人很快就從一期到下一期，有些人則停留在某一期一段時間。[10]）
  • 癲癇在每一階段都可能發生。

診斷

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CSF和血清檢驗

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  • CSF 中可見細胞增多、免疫球蛋白濃度提高、葡萄糖正常、總蛋白質提高或正常。[6]
  • 抗麻疹病毒IgG力價 1:40 到 1:1280；該IgG在CSF和血漿存在比率為5：1到40：1。[6]


EEG

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  • 65～83%的SSPE患者可在腦波圖上看到週期性的複合波，通常發生在睡眠時期。[6]
  • 在第二期，腦波圖會顯示突發高電壓（300～500 微伏特），頻率 2～3 秒的delta波和尖波組成的復合物，此復合波每 3～20 秒出現一次，每次持續 0.5～3 秒，每個複合波之後會伴隨相對較平坦的波形。

MRI

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  • 可用於觀察病程進展，有時可以減少使用腦活檢。[6]
  • 通常MRI檢查結果會跟臨床表現不同。[6]
  • 疾病早期，MRI攝影結果可能正常，或可以在大腦後面皮質和皮質下可見明顯對稱病變。
SSPE患者的腦部MRI圖。圖AB是病人剛到診所時拍攝的，圖CD是三個月後病人回診拍攝。圖AC是T1-weighted images，圖BD是T2-weighted images。一開始（圖AB）顯示病人在左腦額葉皮層下局部異常（見圖 B 黑箭頭所指處）；三個月後，可見左腦額葉皮層下局部異常之處變得不明顯（圖 D 箭頭之處），但可見瀰漫性皮質萎縮，明顯可見腦室腫大和腦迴增大（圖 C 箭頭指之處）
    • 右圖說明中的T1-weighted和T2-weighted，詳細說明需物理基礎，臨床上，T1大多是看解剖構造，T2會把異常訊號放大，那異常之處顯得清楚可見，因此常看「病理」。可以發現圖AC都是T1，顏色差異不大，BD都是T2，顏色分明，容易看到異常之處。

其他

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  • 頭部CT掃描可見萎縮和疤痕
  • F-fluorodeoxyglucose（氟-18去氧葡萄糖）正子攝影和核磁頻譜可見大腦功能異常，可作為 SSPE 早期診斷和評估 SSPE 早期對特定大腦功能造成的影響。
SSPE 的診斷標準[6]
主要標準 次要標準
  • CSF 內抗麻疹病毒抗體濃度高
    		•
  • EEG 特徵（見內文）
  • CSF 內 IgG 濃度提高
  • 腦活檢
  • 分子診測測試以查看病毒變異基因

    • 鑑別診斷[6]

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    治療[6]

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    • 沒有有效治療方法
    • 若病人還在第一期，可以使用isoprinosine （页面存档备份，存于互联网档案馆）或是腦室內給予Interferon-ɑ，但藥物的療效在每個病人上不一樣
      • 每週腦室內給予Interferon-ɑ
      • 每日口服Isoprinosine
      • 以上兩藥可以組合一起使用
    • 支持性療法

    參考資料

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    1. ^ Centers for Disease. Subacute sclerosing panencephalitis surveillance-United States. Morbidity and Mortality Weekly Report. 1982, 5 (31): 585–588. PMID 6817063. 
    2. ^ 2.0 2.1 Bellini, W.J.; Rota, J.S.; Lowe, L.E.; Katz, RS; Dyken ., P.R.; Zaki, S.R.; Shieh, W.J.; Rota, P.A. Subacute sclerosing panencephalitis: More cases of this fatal disease are prevented by measles immunization than was previously recognized. The Journal of Infectious Disease. 2005, 192 (10): 1686–1693. PMID 16235165. doi:10.1086/497169. 
    3. ^ 3.0 3.1 Campbell, H..; Andrews, N..; Brown, K.E..; Miller, E. Review of the effect of measles vaccination on the epidemiology of SSPE.. International Journal of Epidemiology. 2007, 36 (6): 1334–1348. PMID 18037676. doi:10.1093/ije/dym207. 
    4. ^ Campbell, C.; Levin, S.; Huphreys, P.; Walop, W.; Brannan, R. Subacute sclerosing panencephalitis: results of the Canadian Paediatric Surveillance Program and review of the literature.. BMC Pediatrics. 2005, 5 (47). PMID 16356180. doi:10.1186/1471-2431-5-47. 
    5. ^ Singer, C.; Lang, A.E.; Suchowersky, O. Adult-onset subacute sclerosing panencephalitis: case reports and review of the literature. Movement Disorders. 1997, 12 (3). PMID 9159729. doi:10.1002/mds.870120313. 
    6. ^ 6.00 6.01 6.02 6.03 6.04 6.05 6.06 6.07 6.08 6.09 6.10 Gutierez, Jose; Issacson, R.S.; Koppel, B.S. Subacute sclerosing panencephalitis: an update. Development Medicinal & Child Neurology. 2010, 52 (10): 901–907. PMID 20561004. doi:10.1111/j.1469-8749.2010.03717.x. 
    7. ^ 7.0 7.1 Griffin, D.E.; Ward, B.J.; Esolen, L.M. Pathogenesis of measles virus infection: an hypothesis for altered immune responses. The Journal of Infectious Diseases. 1994: s24–s31. PMID 7930750. doi:10.1093/infdis/170.supplement_1.s24. 
    8. ^ Inoue, T.; Kira, R.; Nakao, F.; Ihara, K.; Bassuny, W.M.; Kusuhara, K.; Nihei, K.; Takeshita, K.; Hara, T. PContribution of the interleukin 4 gene to susceptibility to subacute sclerosing panencephalitis. Arch Neurol. 2002, 59 (2): 822–827. PMID 12020266. doi:10.1001/archneur.59.5.822. 
    9. ^ Garg, R.K. Subacute sclerosing panencephalitis. Journal of Neurology. 2008, 255 (12): 1861–1871. PMID 18846316. doi:10.1007/s00415-008-0032-6. 
    10. ^ Liko, J.; Guzman-Cottrill, J.A.; Cieslak, P.R. Notes from the Field: Subacute Sclerosing Panencephalitis Death - Oregon, 2015.. Morbidity and Mortality Weekly Report. 2016, 65 (1): 10–11. PMID 26765654. doi:10.15585/mmwr.mm6501a3. 

    外部連結

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